2023年6月25日,心胸大血管外科收治了一位57岁的男性患者金先生,金先生一个月前因“心慌、闷气”来我院就诊,做心脏彩超检查时发现自己的二尖瓣后叶脱垂合并重度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全,心中惶惶不安的他通过多方打听,最终慕名找到了我院心胸大血管外科。当胡建明主任拿起他的心脏彩超及胸部CT后,发现金先生的心肝脾肺肾等五脏六腑全部长反了,患者竟然是一位全球罕见的“镜面人”。
“镜面人”(又称镜子人、镜像人),即心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反,是一种罕见的先天性畸形。目前,医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论,部分专家认为与在人体胚胎发育过程中出现突变有关,发生几率大约为百万分之一。临床上通常表现为内脏器官及解剖结构的完全左右反位。但部分病人合并其他脏器结构异常或基因疾病,则可能伴有相应症状。
胡建明主任仔细为金先生检查身体并查阅检查资料后,认为金先生患有心脏瓣膜病。心脏二尖瓣脱垂合并二尖瓣关闭不全,三尖瓣关闭不全,而引起心脏扩大,心脏功能衰竭。患者反复发作“胸闷、气喘”,说明其已经出现了严重的心功能不全症状,如果继续保守治疗则预后很差,应该进行根本性治疗,做手术对心脏进行“大修”。
据了解,右位心为少见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的1.9%~2.5%,同时伴内脏反位的镜面右位心最少见。右位心不伴明显的病理生理变化及临床表现,不合并其他畸形或疾病者可不治疗,但右位心伴心脏瓣膜病者,需手术治疗,不然往往预后差。
术前,胡建明主任携全科医师对患者病例反复讨论患者的心脏彩超检查报告,明确诊断后,拟给金先生实行二尖瓣置换+三尖瓣成型+左心耳夹闭术,这对临床医生人体解剖结构的认知要求很高。加上患者内脏全反位,手术就像“对着镜子织毛衣”。术中操作绝不仅是从主刀位置换到一助位置那么简单,这不仅要求术者保持头脑高度清醒,无任何解剖书可供参考,在逆向思维的引导下,脑、眼、手高度协调配合,分毫不差地完成手术操作。因为镜面的解剖结构和变异会颠覆医生原有的解剖学认识,所以对心内解剖结构熟悉程度和空间想象能力要求极高,对可能存在的变异做到心中有数,术中要仔细观察,逐层解剖、分离,以便脱机顺利,完成手术。
7月8日,手术如期进行。针对患者“镜面人”的特殊变异,麻醉科准确无误的气管插管,留置中心静脉,为手术保驾护航。病人心脏在右边,给医生手术带来挑战。常规心脏手术,主刀医生站在病人右边,一助站在病人左边,现在位置互换,有些操作本来用右手,现在要改为左手,整个手术路径得重新设计,怎么抵达手术部位、如何修复瓣膜结构,都要重新思考。开胸后,如术前讨论结果一样,患者的主动脉位于左后方,肺动脉位于右前方,患者为完全右位心,建立体外循环后,再通过仔细探查心内解剖结构与术前彩超进行核对,明确患者疾病位置及病变程度。手术操作中要钳夹左心耳,要分辨清楚是左心耳还是右心耳。二尖瓣、三尖瓣解剖结构完全反位,许多心内精细操作亦变为平时的反手,必须高度留神。各项操作左右调换,和平时完全不一样,花费的时间大约比平时多一半。
经过4小时余的紧张手术,患者的心脏获得了“新生”。心脏复跳,目前患者恢复顺利,已于近期出院行恢复治疗。心胸大血管外科在手术病种难度上再克新难,目前已开展心尖入路经导管主动脉瓣置换术、三尖瓣生物瓣膜置换术、三尖瓣成形术、二尖瓣机械瓣膜置换术、二尖瓣生物瓣置换术、主动脉瓣机械瓣置换术、左心耳夹闭术、房间隔缺损修补术、动脉导管未闭封堵术、经皮卵圆孔未闭封堵术,医护团队锐意进取、勇于开拓,为老区人民的身心健康保驾护航!(文图:肖本山 审核:胡建明 周臻 彭晓露)