3月3日爱耳日

提高人口素质，减少出生听力缺陷

【听觉障碍部分】
1． 耳聋能遗传吗？
先天聋的发病率约占我国聋人的50%，而遗传聋约占先天聋的85%，其大多数为常染色体隐性遗传。具有关文献报道，在正常群体中，近亲结婚率仅为2%，而在遗传达室聋患者中，70%为近亲结婚。可见近亲结婚是并发遗传达室聋的主要因素。另外，遗传达室聋发病还多集中于福利工厂，因其相互通婚者甚多。他们的后代又多数成为遗传聋或耳聋基因携带者。周而复始，造成人口素质下降，因此。先天遗传聋人的婚育问题应引起社会重视。
先天遗传聋应以预防为主，首先要做到：
（1） 严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。
（2） 两名先天遗传聋人之间不应结婚，如各种原因非结婚不可者，婚前一定绝育。
（3） 先天遗传聋人可与非遗传后天聋人或正常人结婚。
（4） 如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，绝不能再生第二胎。
（5） 耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性。
2． 遗传性耳聋有哪些临床特点？
遗传聋多数为单纯听力障碍，部分为综合征。经CT显示，单纯听力障碍主要是内耳结构以育异常。耳聋综合征除听力障碍外还合并其它约20种先天畸形，如伴有色素性视网膜、眼球或前额突出、上颌或下颌发育不全、并指、鸡胸、长头、鄂裂、鹦鹉鼻、两眉联合、白色额发、颅骨畸形、肾病、运动失调、糖尿病、虹膜异常等。
3． 哪些药物可以导致耳聋？
目前已经发现对耳朵有毒性的药物百余种，最常见的耳毒性药物有庆大霉素、链霉素、卡那霉素、清霉素、小诺霉素、红霉素等多种抗生素。还有水杨酸类制进入内耳，破坏内耳的新陈代谢使毛细胞变性坏死。
4． 耳聋能治疗吗？
简单用一句话来说明耳聋能治疗或不能治疗都是不科学的。要回答这个问题首先要明确耳聋诊断，一般说来，对于传导性耳聋可以通过医疗的手段进行治疗。对于混合性耳聋医疗手段与康复手段可同时并用，但听觉康复手段是长期的，也是终生的。对于感觉神经性耳聋要分析病因，如对突发性耳聋早期、药物中毒性耳聋晚期，及其他各种病因引起的感觉神经性耳聋，其最佳康复途径是通过选配助吸器，获得较为理想的听力补偿。
5． 平均听力损失是如何计算的？
平均听力损失的计算方法是将被测试者的500Hz、1000Hz、2000Hz的平均听力损失分贝数之各除以3。如：听力图所示，左耳：500Hz、65dB，1000Hz、70dB、2000Hz、75dB，计算方法为（65+70+75）÷3=70dB；如听力图右耳所示：500Hz、90dB，1000Hz、100dB，2000Hz、120dBHL未测出，计算方法为：（90+100+120）÷3=103dB。
6． 世界卫生组织对耳聋是如何分级的？
世界卫生组织将听力障碍患者依其听力损失程度分为5级：
26—40dBHL为轻度聋；
41—55dBHL为中度聋；
56—70dBHL为中重度聋；
71—90dBHL为重度聋；
大于90dBHL为极重度聋。

【耳聋预防部分】

1． 耳聋能预防吗？
耳聋的发病，具有关流行病学调查资料为重度聋在新生儿的发生率约3—4%；0—6岁中度聋和轻度重聋约占5%，多由中耳炎引起，并认为婴幼儿中耳炎可能影响其语言的发育。面对这样众多的耳聋患者，除了采取必要的医疗、康复对策外，积极开展新生儿听力筛查，普及、宣传听力保健知识，重视流行病学调查，开展耳聋遗传咨询，加强医学监护及科学用药，是预防耳聋的关键。
2． 在新生儿期如何防聋？
听力保健的工作在妊娠期就应开始，如在产前期，母体一般不要接受预防注射，腹部不要接受放射性照射，预防母体患病性感染，一旦感染要及时进行治疗。用药时禁用耳毒性药物。
3． 在新生儿期如何防聋？
新生儿期耳聋预防应在围产期就开始，在这一时期不仅可发生器质性听觉中枢神经系统的损害，而且可引起内耳毛细胞损害。尤其是早产引产时外伤或产期的各种原因缺氧、新生儿黄痘极易引起感觉神经性耳聋。因此，对这些疾病早期预防和及时治疗是防治耳聋的重要环节。
4． 在小儿期如何防聋？
感染性聋是婴幼儿时期常见多发病，其中以小儿渗出性中耳炎导致的传导性聋及由于腮腺炎、高热等疾病导致的感觉神经性聋最为常见。小儿期耳聋早期多不易发现，特别是感染期经常使用氨基甙抗生素进行治疗更容易发生耳聋。所以预防感染，科学用药是重要的防聋措施。
5． 怎样保护聋儿的残留听力？
听力正常人对注意耳的生理卫生固然重要，但对聋儿保护其残留听力尤为重要。如嗓音可对正常人听力受到损害，对选配助听器后的聋儿也不例外，甚至危害更大，更应注意听力保护。对聋儿残留听力的保护，关键在于选配一台适合的助听器。如果把助听器变成商品化，末经专业人员验配，直接从商店买来就戴，都是不正确的，甚至对聋儿人的残留听力是一种可怕的威胁。实际上助听器并不仅是一只简单的放大器，还设置有音调调节、自动增益控制、削峰控制等功能微调，专业人员可以根据聋儿的听力损失程度及听力图特点，及助听器验配标准进行选配，以至获得较为满意的听力补偿，即使在市场嗓音环境下使用也不损坏聋儿的残留听力。
6． 如何预防药毒性耳聋？
对某性疾病的治疗可能要用一些必要的抗生素，尤其氨基甙类抗生素在治疗疾病的同时对内耳有损害。特别在儿童早期症状很不明显，因而难以早期发现。加强医学监护是诊断早期耳聋的重要手段。药毒性耳聋应以预防为主，禁止滥用耳毒性药物。对有家族性中毒史的和肾功能障碍的患者，应禁用耳毒性药物。婴幼儿、妊娠期妇女、老年人对耳霉性药物同样敏感，应该禁用，必须使用时也应慎重。在用药过程中，一旦发现耳中毒症状，如头晕、耳鸣、听力减退、平衡障碍等，应立即停药。此外，对于应用氨基甙类抗生素的病人，最好定期检测血清抗生素水平及听力情况。用8000Hz以上高频纯音，进行听力测试有助于早期发现耳中霉。一旦证实听力减退，可以及时停药，对仍保留8000Hz以下语言频率的患者为时未晚，不影响听声及语言的发展。
7． 巨细胞病毒可以伤害听力吗？
根据大量浒病学资料证实，胎儿、新生儿受巨细胞病毒（CMV）感染地理分布广泛，感染人群占世界人口80%以上。但在大多数情况下巨细胞病毒感染呈无症状或无临床状态。因此人们对巨细胞病毒感染的危害性及严重性尚缺乏足够的重视。据统计，在美国有0.5—2.2%（平均1%左右）新生儿可发生宫内感染，约5%的新生儿在分娩过程中获得感染。我国对巨细胞病毒的研究工作尚欠深入，特别是对传播巨细胞病毒危险人群的监测及控制感染的对策尚待完善。加强对孕龄及孕前妇女巨细胞病毒感染监测，为计划生育及优生优育提供指导和咨询。
8． 用什么方法可以监测巨细胞病毒感染？
对于巨细胞病毒感染诊断在临床上无法完成，必需依靠实验室检测。临床上对下列情况必须考虑巨细胞病毒感染，并进行实验室检测：①新生儿有小头畸形、黄痘、肝脾肿大及紫癜；②单核细胞增多症；③免疫缺损宿主，出现发热。肺炎以及其它巨细胞病毒症状。如果从一周龄新生儿的尿液中分离出巨细胞病毒，就可以确诊为先天巨细胞病毒感染，因为新生儿在出生时获得感染的，要在3—4周后才从尿内排出巨细胞病毒，患儿可以有症状也可以无症状。在成人血清中检出巨细胞病毒1gG，表示早已存在的巨细胞病毒感染，反之如巨细胞病毒IgG抗体阴性，可排除巨细胞病毒感染。
9． 确定高危新生儿有哪些指标？
发现耳聋的时间是关系耳聋防治及康复效果的重要因素。目前在我国北京等地已经把新生儿的听力筛查列为妇幼保健常规测查内容之一。
美国儿科学会婴幼儿听力联合会，对识别新生儿是否属于高危新生儿，及可能导致感觉–神经性耳聋的危险因素有十项标准，凡新生儿具有下述一项或一项以上危险因素者均属高危新生儿：
（1） 患儿有着先天迟发性的小儿期听损伤害家庭史；
（2） 患儿的母亲具有宫内感染的病史，已知的或推测的与感觉–神经性的疾病，如风疹、疱疹（herpes）、梅毒（syphilis）、巨细胞病毒尿症（cytomegaloviruria）及毒浆体原虫病（toxoplasmosis）等；
（3） 头颅面部的畸形，如耳廓和外耳道的外形异常，上口唇垂直沟消失或发际低下等；
（4） 患儿体重小于1500克；
（5） 高胆红素血症，其胆红素水平超出换血所要求的指标；
（6） 患儿用耳毒性药物5天以下，用药范围不仅限制在氨基甙类如庆大霉素(gentamycin)、卡那霉素（kanamycin）、链霉素（streptomycin）、妥布霉素（tolramycin），而且也包括与氨基甙类联合使用的环形利尿剂；
（7） 细菌性脑膜炎；
（8） 患儿出生时表现严重的功能低下，这些患儿包括在5分钟内Apgar记分是0—3的患儿，或者在10分钟内不能进行自主呼吸的患儿，或出生时肌张力低下一直持续到2个小时的患儿；
（9） 过长的机械给氧时间9天以上，如持续性肺压力过大的患儿；
（10） 与感觉一种性听损伤同时存在的综合征。
新生儿出生时先天聋占总数1‰，而出生后轻度听力损失和儿童期发生耳聋的就更多了，3岁以前幼儿语言快速发展期，如果聋儿3岁仍未被发现，就会严重地影响其语言的学习和言语发展。因此，对新生儿进行听力筛查，是早期发现耳聋的理要手段。尤其对高危新生儿（出生28天内）和高危婴儿（生后29至2周岁）的听力筛查更为重要。
10． 识别婴幼儿（29天-2周岁）是否属于高危儿有什么标准？
识别婴幼儿（29天-2周岁）是否属于高危儿有8项标准：
（1） 父母或抚养者对其子女的听力和言语表示疑惑，或语言形成和发育迟缓者；
（2） 细菌性脑膜炎；
（3） 与进行性感觉-神经性听损伤相关的新生儿高危因素，如巨细胞病毒尿症，长期机械性给氧，以及遗传性疾患等；
（4） 头颅外伤，尤其是颞骨损伤；
（5） 感觉-神经性听损伤同时存在的综合征；
（6） 患儿用耳毒性药物5天以上（与新生儿高危因素（6）相同）；
（7） 具有神经退行性疾病的儿童，如神经纤维瘤病，肌阵挛性癫病，舞蹈病；麻痹，即一种进行性、家族性脊髓性肌肉萎缩；家族性失明性白痴；婴儿期的一种家族性病征，其特征为脾肿大，皮肤色素沉着，巩膜脸裂斑，肝、脾和骨髓出现含有角质糖的细胞；进行性腓神经性肌肉萎缩；任何婴儿期的脱髓鞘性疾病。
（8） 与感觉-神经性耳聋有关的感染性疾病，如腮腺炎（mumps），麻疹（measles）等。总之，对药毒性耳聋、感染性耳聋、噪音性耳聋，经常进行医学监护对耳聋早期发现也完全是可能的。

【听觉康复部分】
1． 耳聋对语言发展有何影响？
耳聋程度越重，语言障碍越明显。听力损失25DB以下，一般无语言障碍，不影响正常的言语交往；
平均听力损失26-10dB，对一般的说话声听取得没有困难，但对多人开会的场面会感到听话困难，较小的声音信息不易听到，如高频下降明显，此种情况更为突出。如果婴幼儿有此程度的听力损失，就会不同程度的影响语言；
平均听力损失40-55dB，对普通音量的说话声感到听辨困难，如发生在婴幼儿期可导致语言发育迟缓，影响幼儿的语言学习；
平均听力损失56-70dB，对大声说话听辨困难，不易理解，如发生在婴幼儿可导致语言明显迟缓，且发音异常；
平均听力损失71-90dB，对较大的声音可有声感，但不能分辨言语声，可导致语言障碍；
平均听力损失90dB以上，语言障碍明显，不能通过听说进行正常的社会交往。
2． 聋儿能听到声音就一定能听懂语言吗？
简单地说能听到声音不一定能听懂语言，要使聋儿能听到声音很容易，即使有较少残留听力的聋儿，一经助听放大也能听到声音，但要达到能听懂语言并不容易。能听清楚声音是听懂语言的关键，在听清楚的基础上，还要经过学习，才能真正理解语言。人们的说话声音属于复合音，出低频、中频、高频构成。对于有听力障碍的儿童或聋人对声音的感受则不同，聋耳就相当一个滤波器一样，只能听到正常语音的某一部分，所以只能听到声音而听不清在说什么。要解决这一问题，依聋儿的听力损失不同，首先请专业人员选配适宜的助听器，进行听力补偿，然后进行听力训练和语言学习，就可以做到听到声音和听懂语言。
3． 怎样为孩子选配助听器？
第一， 依据聋儿的听力损失程度，选择相应功率的助听器；第二，助听的功率确定之后，再依据聋儿的听力图选择此类助听器的相应频响范围；第三，依据聋儿痛阈或听觉区域，选择助听器自动增益或声输出控制；第四，配制相应的耳模；第五，依据正常人长时间平均会话声谱作为助听器验配标准，在声场环境下，以啭音为测试音，进行助听听阈测试；对有语言能力的聋儿，还要在背景环境中进行言语识别率测试；第六，制定康复训练计划。
4． 怎样帮助聋儿进行助听器适应性训练？
助听器适应性训练是为聋儿戴好助听器的关键一环，在这一阶段培养聋儿的聆听兴趣至关重要。聋儿初戴助听器，佩戴时间应该由短到长，首先要在比较安静的房间听一些优美的音乐、动物的鸣叫声、乐器声等简单的声音。然后可安排聋儿在室外等公共场所聆听声音，观察其听性反应及不适感觉，家长要认真纪录，反应给助听器验配专业人员。助听器适应性训练的重要内容之一是会听测试音，即1000赫兹啭音。聋儿通过这一期的验收标准是能够辨别测试音的有无，并能够作出动作反应。聋儿通过助听器适应性训练后，专业人员可对聋儿助听效果进行评估。
5． 听力训练应遵循的原则是什么？
（1） 戴好助听器是听力训练的前提条件。要戴好助听器必须由助听器验配专业人员依聋儿的听力损伯不同选择适宜功率的助听器，并且进行助听器验配和评估，明确助听器的处方，聋儿戴的助听器不是商品，更不能买来就戴。
（2） 听力训练的内容由简单到复杂。聋儿刚开始配戴助听器时应多听一些动物的鸣叫声、音乐声、人体声和自然环境声。逐渐增多对语音、语言的识别。
（3） 听力训练方法出多感法与单一法相结合，寓于游戏中。在每一阶段的训练又可分为三个层次：第一，对于新知识、新内容用多感法训练，通过视、触、听，加深聋儿对所学内容音、形、义的理解。第二，用单一法进行强化听觉训练，形成听觉概念；第三，在与聋儿进行言语交往时，仍需聋儿视觉、听觉的同时参与。